Síndrome de Shy-Drager

(Atrofia multisistémica; MSA)
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Félix J. Fojo, MD
felixfojo@gmail.com
ffojo@homeorthopedics.com

Johnny Cash (1932-2003) fue un ícono de la música country norteamericana y uno de los compositores más influyentes del siglo XX, siendo el único artista –junto con Elvis Presley– que tiene una tarja en tres diferentes salones de la fama de la música.

Aunque había tenido algunos problemas con las drogas desde la década de 1970, Cash se consideró siempre un hombre sano. Sin embargo, desde la segunda mitad de la década de 1990 comenzaron a hacerse evidentes en él cambios en el color de su voz (fue descrita como más profunda o sombría), dificultades para caminar y moverse en el escenario, rigidez muscular, ligeros temblores en las manos, debilidad física creciente y una manifiesta intolerancia al calor desprendido por las luces en los escenarios. Para su última grabación discográfica necesitó 4 años de trabajo. Le fueron diagnosticadas al poco tiempo una diabetes mellitus y una atrofia multisistémica o síndrome de Shy-Drager.

Este síndrome es una condición muy poco frecuente, resultante de la degeneración de ciertas neuronas en el cerebro y en la médula espinal, que controlan funciones autónomas o involuntarias como la tensión arterial, el ritmo cardiaco y la motilidad de la vejiga urinaria, pero que también afecta otras neuronas motoras que tienen que ver con el balance y los movimientos musculares. Hoy se le prefiere llamar atrofia multisistémica (AMS).

El síndrome fue denominado por dos médicos norteamericanos que lo describieron en un par de pacientes en 1960. Su etiología es desconocida, suele aparecer en personas del sexo masculino (entre el 60 y el 70%) y su prevalencia es de cerca de 1 caso por 10,000 personas sanas. Algunos estudios europeos reportan hasta 4 casos por cada 10,000 habitantes. Suele comenzar después de los 55 a 60 años. Recuerda a la enfermedad de Parkinson –con la que debe hacerse el diagnóstico diferencial– pero tiene marcadas diferencias. Este síndrome suele terminar con la muerte en un periodo de 7 a 10 años, generalmente por fallo respiratorio.

De acuerdo con la predominancia de los signos y síntomas, la atrofia multisistémica se divide en parkinsoniana y cerebelosa. En el tipo parkinsoniano –el más frecuente– predominan la rigidez muscular, la dificultad de flexión de brazos y piernas, la bradicinesia, los temblores finos, los trastornos de equilibrio y postura, la ataxia, la disartria, la visión borrosa o doble y la disfagia a sólidos y líquidos.

Los síntomas comunes a ambas formas son: hipotensión postural (ortostática), hipertensión en decúbito (rara y muy peligrosa), estreñimiento o incontinencia intestinal, pérdida de control vesical, disminución de sudor, lágrimas y saliva, intolerancia al calor, frialdad de pies y manos acompañada de alteraciones circulatorias, trastornos del sueño (el estridor es común), impotencia masculina, pérdida de la libido, arritmias de diversos tipos y dificultad de controlar las emociones (llanto o risa fáciles).

Anatomopatológicamente se aprecia cierto grado de atrofia del cerebelo, los núcleos basales y el tronco encefálico. Se ha encontrado una cantidad anormal de inclusiones de una proteína denominada alfa-sinucleina en las neuronas afectadas. También se ha reportado un incremento de las proteínas Tau en inclusiones citoplasmáticas gliales. Algunos investigadores han relacionado esta enfermedad con la demencia por cuerpos de Lewy, pero no hay un consenso sobre esto. Se han reportado trastornos en la región SCH2 del genoma en varios casos, pero no se han demostrado determinantes.

Después de pocos años de evolución son frecuentes las caídas (acompañadas de fracturas óseas), los ahogamientos por alimentos o agua y las dificultades ocasionadas por una visión inadecuada. La caquexia es común, tanto en quienes evolucionan rápido como en quienes sobreviven por mucho tiempo.

El tratamiento es paliativo y debe ser controlado por un especialista. El pronóstico es desfavorable a largo plazo.

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