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LÉXICO MÉDICO

Síndrome del abdomen en ciruela pasa:

Síndrome de Eagle-Barrett, Prune belly syndrome (SACP)

El síndrome congénito denominado “del abdomen en ciruela pasa” que afecta y puede costarles la vida, al feto y al recién nacido se presenta como una tríada formada por el déficit de formación de los músculos abdominales (displasia abdominal), testículos no descendidos intraabdominales (criptorquidia) y anomalías de diverso grado de las vías urinarias.

El nombre procede del arrugamiento o plegamiento característico de la pared abdominal del feto y de los recién nacidos, que recuerda, en efecto, a una ciruela pasa. Se ha comparado también la imagen con una huella dactilar. No se conoce claramente la causa de esta condición propia de los neonatos del sexo masculino, aunque se ha reportado en la literatura, no muy extensa por cierto, algún caso, muy raro, del sexo femenino (menos del 5% de los casos). También, un 4% de los casos se presentan en gemelos. La prevalencia es de 1 a 1.5 por cada 40,000 nacidos vivos.

Las anomalías urinarias más comunes reportadas son los megauréteres, la hidronefrosis unilateral o bilateral, las malformaciones uretrales y el reflujo vesicoureteral. Los casos más graves se asocian con insuficiencia renal –un tercio de los pacientes–, displasia broncopulmonar, displasias de cadera, atrofia de miembros y muerte fetal.

El diagnóstico del síndrome de abdomen en ciruela pasa, después de la evidente observación clínica, suele confirmarse durante la ecografía prenatal sistemática. La evaluación adicional incluye cistouretrografía miccional, ecografías regionales y gammagrafía renal.

Ecografía obstétrica de la región abdominal fetal con alteraciones en vías urinarias.

Estos pacientes, en caso de sobrevivir a las posibles complicaciones respiratorias y renales que pueden afectarlos en sus primeros días de vida, pueden requerir diversos tipos de procedimientos quirúrgicos. Las anomalías de las vías urinarias pueden requerir reconstrucción quirúrgica.

Si no es necesaria la intervención sobre las vías urinarias, se puede llevar a cabo una orquidopexia junto a una abdominoplastia. En pacientes que han sobrevivido por muchos años y que con el tiempo desarrollaron insuficiencia renal irreversible, se han reportado trasplantes renales exitosos.

Ni que decir que el tratamiento de estos casos requiere de un equipo neonatológico y quirúrgico altamente especializado.

Referencias

  • Denes FT, Lopes RI. Prune-belly syndrome. In: Partin AW, Dmochowski RR, Kavoussi LR, Peters CA, eds. Campbell-WalshWein Urology. 12th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2021: chap 32.
  • Elder JS. Obstruction of the urinary tract. In: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 21st ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2020: chap 555.
  • Merguerian PA, Rowe CK. Developmental abnormalities of the genitourinary system. In: Gleason CA, Juul SE, eds. Avery’s Diseases of the Newborn. 10th ed. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: chap 88.