Síndromes poliglandulares autoinmunes:

Condiciones que debemos conocer, asociadas a la enfermedad tiroidea y a la diabetes
JPEG - 2.7 KB
Nadyeschka A. Rivera Santana, MD
Departamento de Endocrinología, Hospital Municipal de San Juan

Definición

Los síndromes poliglandulares autoinmunes son un conjunto de endocrinopatías que afectan al menos dos glándulas endocrinas y otros tejidos del cuerpo.

Clasificación

Estos síndromes se pueden clasificar en 4 tipos, dependiendo de la edad del paciente, de la causa genética, de las glándulas endocrinas afectadas y de otras enfermedades autoinmunes asociadas.

El síndrome poliglandular tipo 1 es una enfermedad poco común, que se observa en uno de 2 a 3 millones de recién nacidos. Mayormente se diagnostica en la infancia o tempranamente en la niñez, en forma semejante en niñas o niños. Se caracteriza por candidiasis mucocutánea crónica, una infección fúngica que compromete piel, uñas y mucosas a nivel oral, genital y anal. También se ven afectadas las glándulas paratiroideas y/o adrenales, cuyas funciones incluyen mantener en equilibrio los niveles de calcio en la sangre y sintetizar mineralcorticoides, glucocorticoides y andrógenos. Estos son esenciales en el control de la presión sanguínea, la regulación del metabolismo, la respuesta al estrés, entre otros. Puede sospecharse en niños y jóvenes, que presenten con al menos dos de estos tres componentes.

Los síndromes poliglandulares autoinmunes tipos 2, 3 y 4 son más frecuentes. Son causados por mutaciones que desencadenan la formación de anticuerpos que alteran el funcionamiento de distintas glándulas endocrinas. Su presentación es tarde en la niñez o ya en la adultez, mayormente entre los 20 y 40 años. El sexo femenino se ve más afectado que el masculino. Cerca del 50% de los pacientes con esta condición tiene un familiar cercano que padece algún tipo de enfermedad autoinmune.

El síndrome poliglandular autoinmune tipo 2 se caracteriza por la coexistencia de insuficiencia adrenal con la presencia de diabetes mellitus tipo 1 y/o enfermedad autoinmune de tiroides (tiroiditis de Hashimoto y con menos frecuencia enfermedad de Graves). El síndrome tipo 3 se presenta con enfermedad autoinmune de tiroides y alguna otra condición autoinmune, excluyendo la insuficiencia adrenal, mientras que el tipo 4 incluye las poliendocrinopatías que no se pueden categorizar como tipo 2 o 3. Las condiciones médicas asociadas a estos síndromes incluyen hipogonadismo, vitíligo, anemia perniciosa, alopecia, enfermedad celíaca, artritis reumatoide, entre otras.

Importancia del diagnóstico clínico precoz

Es importante poder reconocer tempranamente los signos y síntomas asociados a estos diferentes trastornos endocrinos. Así, por ejemplo, un paciente con insuficiencia adrenal puede exhibir síntomas de fatiga, debilidad, pérdida de apetito, y signos como pérdida de peso, presión arterial baja y disminución de los niveles de glucosa en sangre. Por otro lado, una afección a la glándula tiroides puede llevar a signos y síntomas sugestivos de deficiencia o de exceso de hormonas tiroideas. Ante la deficiencia de estas, puede haber fatiga, aumento a la sensibilidad al frio, estreñimiento, resequedad de la piel, aumento de peso, hinchazón entre otros, mientras que un exceso hormonal puede producir nerviosismo o irritabilidad, intolerancia al calor, problemas para dormir, diarreas, temblores en las manos, palpitaciones entre otros.

Comentario

En aquellas personas que presenten signos y síntomas sugestivos de síndromes poliglandulares autoinmunes se recomienda una evaluación por el médico primario y, de ser necesario, por el endocrinólogo especialista, para así poder identificar su condición y prevenir la potencial morbilidad y mortalidad.

Copyright 2021 GALENUS REVISTA All rights reserved. | Contacto |  RSS 2.0