Fibrosis retroperitoneal inespecífica

Enfermedad de Ormond (o de Albarran-Ormond)
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Félix J. Fojo, MD
felixfojo@gmail.com
ffojo@homeorthopedics.com

El paciente MT, de 46 años, enfermero oncólogo de profesión, refiere presentar, desde hace 7 a 8 semanas, dolores intermitentes de intensidad variable, a veces sordos, a veces muy intensos, como cólicos, en la parte baja del abdomen, la región periumbilical, el flanco derecho y ambas regiones lumbares que irradian hacia el lado derecho del escroto. Refiere también sentirse mal, con febrículas en las tardes, sudoraciones profusas al esfuerzo, adinamia, pérdida del apetito, náuseas en ocasiones, distensión abdominal ligera, pirosis, estreñimiento, deseos casi constantes de orinar, parestesias en la pierna derecha y pérdida de la libido, sin poder establecer una localización específica a su cuadro salvo “tener algo raro en el abdomen”.

MT ha sido siempre sano y energético. No fuma, no bebe, ni consume drogas. No ingiere carnes rojas, comida rápida, ni refrescos azucarados. Practica artes marciales desde la adolescencia. Sufrió COVID-19 leve hace más de un año, que no parece haber dejado secuelas y ahora está vacunado. Los dolores del abdomen intermitentes, el malestar general y el temor a padecer cáncer de próstata o de algún otro órgano (MT ha tenido que ver profesionalmente a innumerables casos oncológicos) le producen una severa depresión que está repercutiendo seriamente en su trabajo y en su desempeño social y familiar.

El examen físico no es concluyente de ninguna patología en particular. Se constata una hipertensión arterial moderada (145/100) de reciente instalación. Los exámenes de laboratorio no son concluyentes de ninguna patología específica, aunque se encuentran signos de infección urinaria (ligera piuria) y leve proteinuria. Se detectan una proteína C reactiva muy elevada, una ligera anemia normocrómica y normocítica, anticuerpos antinucleares y concentraciones séricas muy elevadas de IgG4.

La TAC abdominal muestra en el retroperitoneo una imagen de masa de tejido blando que rodea la aorta descendente y la vena cava inferior en el espacio entre los polos inferiores renales y el sacro. La aorta no está desplazada hacia adelante. Esta masa rodea en parte los uréteres, sobre todo el derecho, comenzando a comprimirlos y ya se observa cierta dilatación del uréter derecho por encima de la masa. El plano graso entre la masa aberrante y el músculo psoas está parcialmente obliterado. El centro de la masa se ubica entre L4 y L5, justo en la zona de la bifurcación aórtica. No se observan otras anomalías en estructuras del abdomen. Se diagnostica una fibrosis retroperitoneal de etiología desconocida, conocida también como enfermedad de Ormond (RPF, RFD). La biopsia con aguja (o quirúrgica) confirmará este diagnóstico.

Esta poco común condición (1 a 2 casos en 100 mil personas) fue descrita por primera vez en 1905 por el urólogo franco-cubano Joaquín Albarrán, pero este solo lo hizo desde el punto de vista urológico. En 1948, el profesor británico J.K. Ormond fue el primero en describirla como una entidad separada y por eso se le conoce por su nombre. Se trata de una inflamación inespecífica crónica del espacio retroperitoneal que tiende a atrapar y a comprimir los órganos cercanos. Es más frecuente en hombres (3:1) y generalmente aparece después de los 40 años. No se conoce la causa de la fibrosis retroperitoneal primaria o idiopática (70% de los casos), aunque se han invocado factores genéticos e inmunológicos. No es infrecuente su asociación con otras enfermedades del colágeno como el lupus eritematoso sistémico, la periarteritis nodosa y la espondilitis anquilosante. La fibrosis secundaria puede deber se a medicamentos (metisergida), drogas (cocaína), traumatismos quirúrgicos, infecciones y malignidades primarias (síndrome carcinoide) o metastásicas.

El diagnóstico temprano es fundamental para evitar la insuficiencia renal –producida por la compresión ureteral bilateral– y las complicaciones trombóticas vasculares. Si el diagnóstico se hace a tiempo y se impone un tratamiento adecuado, el pronóstico es razonablemente favorable a mediano y largo plazos. El tratamiento –cirugía descompresiva, esteroides, tamoxifeno, etc.– debe ser controlado por un equipo de especialistas con experiencia en estos casos.

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