Suplemento de Gastroenterología Pediátrica

Trasplante de hígado en niños de Puerto Rico

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Antonio Del Valle Segarra, MD
Gastroenterólogo / Hepatólogo Pediátrico Departamento de Pediatría, UPR y Hospital de Niños San Jorge

Historia del trasplante hepático

El primer trasplante de hígado lo realizó Thomas Starzl en 1963, en Denver. Fue un intento fallido en un niño de tres años de edad, con historial de atresia biliar extrahepática. El mismo Dr. Starzl pudo lograr los primeros trasplantes hepáticos exitosos en 1967. La supervivencia de estos pacientes fue baja debido a episodios de rechazo.

A partir de 1978, con el progreso de los medicamentos inmunosupresores1, 2 surgió una revolución en la medicina de trasplante.

Trasplante hepático en niños de Puerto Rico

En 1986, en Pittsburg, recibió un trasplante hepático el primer niño puertorriqueño. En esa época, las familias tenían que mudarse a los Estados Unidos para poder ser candidatos a trasplante y recibir beneficios para cubrir los gastos. Esto cambió a medida que los planes médicos expandieron sus beneficios y a partir de la creación del Fondo Catastrófico de Puerto Rico en 1996. Este fondo ha provisto de apoyo económico a centenares de pacientes necesitados.

Otro avance importante ha sido la colaboración desarrollada entre gastroenterólogos pediátricos de Puerto Rico y los servicios de trasplante, en particular del Hospital Monte Sinaí en Nueva York y, posteriormente, del Hospital Yale-New Haven en Connecticut. Esta colaboración ha permitido que los pacientes regresen a Puerto Rico dos a tres meses después del trasplante.

Diagnósticos principales

En los últimos 25 años se han referido alrededor de 100 niños de Puerto Rico para trasplante; pudimos obtener documentación de 80 de estos. La causa principal es la misma que a nivel nacional: atresia biliar extrahepática (35% de los casos), un problema congénito que resulta en malformación del ducto común extrahepático y de la vesícula biliar. Un procedimiento quirúrgico puede retrasar la necesidad del trasplante pero, usualmente, es inevitable. Las siguiente causas son el fallo hepático fulminante y condiciones metabólicas (17.5% cada uno). En los 14 niños que sufrieron fallo fulminante no se pudo establecer la etiología, al igual que la mayoría de los casos descritos en la literatura médica. Se asume que agentes virales que aún desconocemos son los responsables.

Las causas metabólicas más comunes incluyen a la enfermedad de Wilson y la tirosinemia. El otro grupo significativo de pacientes es el que clasificamos como diagnósticos misceláneos (19%). De estos 15 pacientes, 11 tenían cirrosis criptogénica. Este porcentaje está disminuyendo al establecerse diagnósticos más certeros, especialmente por el avance en pruebas genéticas. La tabla demuestra el número de casos por diagnóstico y los compara con pacientes de Estados Unidos y Canadá.

Supervivencia de niños trasplantados

De los 80 pacientes mencionados, 55 han sido trasplantados en los hospitales Mount Sinai y Yale-New Haven. Su supervivencia ha sido extraordinaria y supera los números a nivel nacional. Estos pacientes han sobrevivido en razón del 96.3% (91.4% a nivel nacional) a un año del trasplante y en 92.7% (86.5% nacional) a cinco años del trasplante. La mayoría de ellos goza de una gran calidad de vida.

Conclusión

Los trasplantes de hígado en niños han progresado dramáticamente en los últimos 40 años. A pesar de no estar disponibles en la isla, tenemos la opción de referir a nuestros pacientes a hospitales en los Estados Unidos con una expectativa real de buenos resultados en el trasplante y el seguimiento posterior.

Referencias

1. Kamath, BM and Olthoff, KM. Liver transplantation in children: Update 2010. Pediatr Clin N Am 2010; 57: 401-14.

2. Otte JB. History of pediatric liver transplantation. Where are we coming from? Where do we stand? Pediatr Transplant 2002; 6(5): 378-87.

3. Ng VL, Fecteau A, Shepherd R, et al. Outcomes of 5-year survivors of pediatric liver transplantation: report on 461 children from a North American multicenter registry.