Léxico Médico

Síndrome del cabeceo o nodding syndrome

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Félix J. Fojo, MD
Ex Profesor de la Cátedra de Cirugía de la Universidad de La Habana ffojo@homeorthopedics.com felixfojo@gmail.com

En 1962, la Dra. Louise Jilek-Aall, trabajando como cooperante en el norte de Tanzania, describió un cuadro convulsivo tónico-clónico en algunos niños que vivían en zonas montañosas, apartadas y paupérrimas. Su observación se olvidó hasta fines de los 1990, cuando el médico norteamericano Warren Cooper, en Sudan del Sur, reportó casos de niños de 5 a 15 años que sufrían crisis súbitas tónico-clónicas al momento de tragar o al exponerse al frío nocturno.

Estas crisis se caracterizan por un cabeceo de atrás hacia adelante, vista fija, nistagmo, pérdida de conciencia y caída brusca al suelo, a veces con serias consecuencias por el fuerte golpe. Con el tiempo, todos padecen retraso mental y casi ninguno vive más de 15 años. Algunos, al despertar de la crisis, entran en los bosques y desaparecen, por lo que son atados por sus padres.

En estudios anatomopatológicos solo se halló atrofia del hipocampo y marcada disminución de las células gliales. Curiosamente, las crisis no se manifiestan cuando los niños comen chocolates o barras nutritivas. El único tratamiento de alguna utilidad sintomática ha sido el fenobarbital, aunque no retrasa la aparición de complicaciones ni la muerte.

Se desconoce la etiología y la patogenia de este síndrome. Para las familias, se trata de un embrujo o maleficio. El CDC de Atlanta ha barajado, las siguientes posibilidades:

  1. Oncocercosis o filariasis de los ríos: una nematosis presente en casi todos estos niños, pero que en otras zonas del mundo no produce este síndrome;
  2. Virosis: que no ha podido ser probada;
  3. Infección por priones: aunque la precocidad de aparición, la ausencia de consumo de carne y la falta de pruebas anatomopatológicas no la avalan;
  4. Intoxicación por químicos que contaminan la tierra después de las muchas guerras ocurridas allí.

Es aún un misterio y un reto científico por ser aclarado.