Léxico Médico

Síndrome de West

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Félix J. Fojo, MD
felixfojo@gmail.com ffojo@homeorthopedics.com

En 1841 apareció una comunicación en The Lancet, firmada por el Dr. William James West (1793- 1848). Describía, por primera vez, una condición severa de epilepsia infantil caracterizada por espasmos asimétricos en salvas y retraso psicomotor progresivo. Lo más dramático del artículo es que el doctor West se estaba refiriendo a su propio hijo, que padeció la condición y falleció a causa de ella.

Este síndrome suele aparecer en el primer año de vida y se caracteriza inicialmente por breves episodios de flexión gruesa del tronco y las extremidades y, con menos frecuencia, de movimientos de extensión (jackknife seizures). Se han reportado casos en los que se han confundido inicialmente las convulsiones con crisis de cólicos abdominales, lo que es una llamada de alerta diagnóstica a los jóvenes pediatras. El síndrome predomina en varones en una relación de 3 a 2 y se observa en cerca de 1 de 6000 nacimientos.

A la descripción clásica del Dr. West se añadió posteriormente el patrón electroencefalográfico de Gibbs: ondas lentas de gran amplitud y spikes multifocales por la desorganización progresiva de la actividad eléctrica cerebral.

Su etiología se ha dividido en dos grandes grupos:

  1. Condiciones prenatales como displasia cerebral y sus variantes como esclerosis tuberosa, neurofibromatosis, alteraciones genéticas como el síndrome de Down, infecciones virales como rubeola o citomegalovirus, o por otros agentes infecciosos como sífilis o toxoplasmosis, alteraciones metabólicas –como fenilcetonuria o deficiencia de la biotinidasa– y la hipoxia prenatal; y
  2. Condiciones perinatales y postnatales como necrosis neural, leucomalacia y las infecciones de toda clase y las hemorragias y/o traumatismos acompañados de hipoxia cerebral.

Su pronóstico no es favorable debido al deterioro cognitivo del paciente. La mortalidad ha disminuido debido a mejores tratamientos medicamentosos: ACTH, esteroides, benzodiacepinas, GABA y, en algunos casos muy seleccionados, cirugía de microresección cerebral.