Léxico médico

Síndrome de McLeod:

Neuroacantocitosis

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Félix J. Fojo, MD
felixfojo@gmail.com ffojo@homeorthopedics.com

En los últimos años varios investigadores se han interesado en las posibles razones médicas del deterioro progresivo de las condiciones psicológicas y de salud del famoso Rey Enrique VIII de Inglaterra. Él tuvo una juventud sana, brillante y juiciosa y se convirtió después de los 30 años en un individuo taciturno, colérico, paranoide, incluso criminal (mató a dos de sus seis esposas y a varios de sus propios ministros y asesores), obeso, enfermizo y con graves problemas en su descendencia.

Estos investigadores han sugerido la posibilidad de que él padeciera el síndrome de McLeod, un desórden genético recesivo ligado al cromosoma X. Este síndrome es multisistémico pues además de dañar a los eritrocitos, afecta al sistema neuromuscular, el sistema nervioso central, el corazón y otros órganos.

El síndrome de McLeod es muy raro (0,5 casos por 100 000 habitantes; hay unos 150 casos reportados en la literatura internacional, mayormente en hombres). Su comienzo es sintomático tardío (30 a 40 años), su evolución es progresiva y no tiene tratamiento específico. Se estudia entre las acantocitosis y se le denomina neuroacantocitosis.

Su fisiopatología se explica así: la destrucción progresiva de glóbulos rojos produce anemia crónica y crisis de anemia hemolítica, la destrucción progresiva neuronal lleva a depresión, a estados paranoicos y finalmente a demencia, la lesión de los miocitos a trastornos musculares progresivos, de deglución, de respiración y finalmente a arritmias cardiacas severas y a la insuficiencia cardiaca irreductible. Hay compromiso de las enzimas hepáticas, lesiones renales y urinarias y alteraciones del tejido conectivo.

Quizás por culpa (una culpa no probada) de este raro síndrome, el historiador David Starkey escribió que en realidad en la historia hubo dos Enrique VIII, uno joven y bueno, y uno viejo y muy malo.