Léxico Médico

Síndrome de Gerstmann

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Félix J. Fojo, MD
felixfojo@gmail.com ffojo@homeorthopedics.com

En el libro del neurólogo británico Henry Marsh titulado Ante todo no hagas daño (Ediciones Salamandra 2016; Do No Harm. Stories of Life, Death And Brain Surgery, Orion Ed. 2014), un verdadero bestseller por sus altas ventas y la buena crítica obtenida, el autor, dentro de una anécdota hospitalaria que resulta algo jocosa, se refiere al síndrome que presenta uno de sus pacientes, el síndrome de Gerstmann.

Se trata de una entidad poco frecuente, descrita por primera vez en 1924 por el neurólogo austriaco Josef Gerstmann (1887-1969) que afecta, exclusivamente, uno de los lóbulos parietales del cerebro. En realidad, como lo han señalado diversos investigadores, afecta aún más específicamente el giro angular del lóbulo parietal.

Presenta cuatro signos básicos:

  1. Desorientación derecha-izquierda (en la anécdota que nos cuenta Marsh en su libro, el paciente logra convencer a la enfermera de que su operación craneal es en el lado izquierdo, cuando en realidad debe ser ejecutada en el lado derecho);
  2. Agrafia/disgrafia: serias deficiencias en la habilidad de exponer ideas mediante la escritura.
  3. Acalculia/discalculia: imposibilidad o dificultad de llevar a cabo operaciones aritméticas sencillas; y
  4. Agnosia digital: imposibilidad de reconocer los dedos de la mano.

Es común dentro del síndrome la afasia semántica, lo que vendría a ser un quinto signo básico. Y también es común que la agrafia/disgrafia no se presente, lo que invalidaría la ubicación de la lesión etiológica solo en el giro angular del cerebro. Como podemos apreciar, la topografía del síndrome de Gerstmann es terreno de discusión para los neurólogos.

Las causas del síndrome son habitualmente vasculares (infartos o embolismos cerebrales localizados) pero los tumores del lóbulo parietal también pueden desencadenarlo, por lo menos durante el tiempo en el que la masa tumoral se mantiene constreñida a esta zona. Se ha descrito el síndrome en niños y la etiología en estos casos es muy poco clara. El paciente al que se refiere el Dr. Marsh en su libro tiene un tumor cerebral benigno operable y con buen pronóstico.

El tratamiento es el de la causa etiológica. En los casos en que no tienen tratamiento curativo, se impone la fisioterapia (logoterapia, etc.) a largo plazo. El pronóstico, con tratamiento adecuado, no es malo, salvo que el tumor desencadenante sea maligno o inoperable o que la causa vascular se repita. El manejo de estos casos corresponde solo al neurólogo o neurocirujano especializado.

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MRI cerebral: Alteración en lóbulo parietal posterior izquierdo.