Lexíco Médico

LÉXICO MÉDICO

Síndrome de Albarrán-Ormond:

(Fibrosis retroperitoneal, Gerota’s fascitis)

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Félix J. Fojo, MD
felixfojo@gmail.com ffojo@homeorthopedics.com

El urólogo cubano-francés Joaquín Albarrán describió en 1905 una poco común estrictura o estrechamiento de los uréteres, constreñidos por el tejido circundante. La denominó fibrosis retroperitoneal. En 1948 el urólogo norteamericano John K. Ormond describió dos casos portadores de este síndrome. También se hallaron descripciones de esta patología por Oberling (1925), Bachrach (1928), Putschar (1934) y Diekow (1942). Este síndrome también se ha denominado periureteritis (ya sea fibrosa, crónica o plástica), granuloma esclerosante retroperitoneal, periaortitis crónica, retroperitonitis fibrosa, fibrosis retroperitoneal inflamatoria y fascitis de Gerota.

Se trata de una fibrosis inflamatoria retroperitoneal progresiva de etiología desconocida que compromete los órganos que están en este espacio o lo cruzan: las partes bajas de los riñones, los uréteres, la aorta y las arterias ilíacas. Se puede acompañar –con cierta frecuencia– de aneurismas de la aorta abdominal.

Los signos y síntomas más frecuentes son: dolor en la espalda baja que puede llegar al cólico nefrítico, dolor abdominal inespecífico, cuadros alternantes de constipación y diarreas, náuseas, vómitos, anorexia, hipertensión arterial (50% de los casos), ascitis, edemas periféricos, hidrocele, trombosis venosas recurrentes de los miembros inferiores, ictericia (rara) y signos de obstrucción urinaria pudiendo llegar a la insuficiencia renal crónica y al fallo renal agudo. La compresión de los cordones espinales es infrecuente. Se trata de un cuadro que debe ser sospechado (y por tanto conocido) para poder ser diagnosticado. Los análisis complementarios no son de mucha ayuda. La tomografía computarizada y en algunos casos la resonancia magnética son los estudios de más valor.

La biopsia del tejido afectado es la que nos permite el diagnóstico de certeza y ayuda a determinar la extensión de la enfermedad. La biopsia puede ser transcutánea (peligrosa), abierta o laparoscópica, siendo esta última la más indicada y con la que se obtienen los mejores resultados.

La patogénesis del síndrome no está clara. La mayoría de los casos son idiopáticos. Se han señalado como probables causas el empleo de fármacos (derivados del ergot, betabloqueadores, metildopa, hidralazina y otros), la extensión de una malignidad (carcinoide, linfoma –Hodgkin o no Hodgkin–, sarcoma, tumor colorrectal, de próstata, entre otros), infecciones (tuberculosis en específico), radioterapia y secuela de cirugías (colectomías, aneurismectomía aórtica, linfadenectomías, entre otras). También se ha reportado como secuela de una hemorragia retroperitoneal postraumática. Ha ganado fuerza el criterio de que la fibrosis retroperitoneal no es más que una forma de enfermedad del colágeno y se le ha denominado también enfermedad relacionada con células plasmáticas IgG4.

El tratamiento apunta hacia cuatro objetivos fundamentales:

  1. . Preservar la función renal;
  2. . Prevenir el compromiso de otros órganos, además de los riñones;
  3. . Excluir una malignidad; y
  4. . Aliviar los síntomas y complicaciones.

Los esteroides se han utilizado durante muchos años, pero existen otros tratamientos, tanto médicos como quirúrgicos, que están en manos de los especialistas.