Léxico Médico

Priones o PrP

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Félix J. Fojo, MD
Ex Profesor de la Cátedra de Cirugía de la Universidad de La Habana [email protected] [email protected]

Hasta mediados de la década de 1980, cinco enfermedades, aparentemente infecciosas, se resistían al descubrimiento de un factor etiológico: el kuru, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD), la variante vCJD, el síndrome GSS (Gerstmann- Sträussler-Scheinker) y el insomnio familiar fatal.

Así fue hasta que el Dr. Stanley Prusiner, trabajando para los Institutos Nacionales de Salud en San Francisco, descubrió unas pequeñas partículas proteicas a las que denominó “priones” o proteínas de priones (PrP) y las acusó de causar las cinco enfermedades citadas.

Cuando explicó que los priones, proteínas relativamente simples que no tenían ni rastro de ácidos nucleicos, infectaban las células nerviosas, desató las iras de muchos virólogos e infectólogos. ¿Cómo era posible que partículas “no vivas” pudieran transmitir una enfermedad funcionando como agentes infecciosos?

El Dr. Prusiner diseñó una larga y compleja batería de estudios, durante varios años, para refutarse a sí mismo, pero no pudo lograrlo. Los priones seguían apareciendo como culpables. Actualmente estos experimentos son reconocidos por su prolijidad y honradez científica.

Poco después, el bioquímico Leroy Hood determinó la secuencia de aminoácidos de los priones. En 1997, el Dr. Prusiner ganó el Premio Nobel. Los priones, seres “no vivos”, simples proteínas, eran aceptados en todo el mundo como agentes infecciosos.

Hoy sabemos que los priones se transmiten por los axones, que son inmunes a los antibiótico o antiinfecciosos químicos, que son neurotóxicos y que las personas que tienen un tipo específico de gen, en el cromosoma 20, son particularmente sensibles a ellos. Ni qué decir que todos los libros de texto actuales sobre enfermedades infecciosas traen un capítulo titulado: Priones.