Suplemento especial : Sociedad de Cardiología

Hipertensión arterial pulmonar Clasificación y terapia

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Teodosio. J. Rucabado M.D.
Especialista en Cardiología
Co-Director de la Clínica de Hipertensión Arterial Pulmonar Hospital Auxilio Mutuo, San Juan

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es un desorden que se origina en la circulación arterial del pulmón, caracterizado por el flujo restringido en la circulación arterial del pulmón. Esto resulta en un aumento en la presión arterial pulmonar, aumento en la resistencia vascular pulmonar y, eventualmente, en fallo del lado derecho del corazón.

Incidencia

Aunque la incidencia de HAP anteriormente se creía menor, estudios recientes la estiman en 15 pacientes por millón por año.

Patogénesis

Múltiples factores han sido implicados en la patogénesis de esta condición: factores genéticos, moleculares, desbalances entre proliferación y apoptosis de las células musculares y, finalmente, en lo que constituye la base para las terapias disponibles hoy, el desbalance entre los agentes vasoconstrictores y los vasodilatadores.

Definición

La definición de HAP se basa en los siguientes parámetros:

1) Una mediana de presión arterial pulmonar (mPAP) de 25 mm Hg o más, al descanso, con

2) Una presión de cuña (PCWP) de 15 mmHg o menos,

3) Una resistencia vascular pulmonar (PVR) mayor de 3 unidades Wood.

La clasificación se realiza de acuerdo a la siguiente tabla:

Hipertensión arterial pulmonar (HAP)

1. Idiopática

2. Heredable BMPR2 (gen receptor tipo 2 de la proteína ósea morfogenética) ALK1, endoglin (con o sin HHT)Desconocida

3. Inducida por drogas y toxina

4. Asociada con: Conectivopatías Infección por VIH (virus de la inmunodeficiencia humana) Hipertensión portal Shunt sistémico-pulmonar (shunt izquierdo- derecho) Esquistosomiasis Anemia hemolítica crónica Enfermedad cardiaca congénita

Hipertensión arterial pulmonar: Clasificación diagnóstica (Actualización: 4th World Symposium on PH, Dana Point 2008).

La forma idiopática (IPAH) viene siendo la más común, especialmente en las mujeres. La forma familiar proviene de una mutación del gen BMPR2, heredado de forma autosómica dominante de penetración incompleta. Además, vemos HAP asociada a enfermedades congénitas del corazón, a enfermedades del tejido conectivo, a medicamentos y toxinas, al virus de inmunodeficiencia humana, a la hipertensión portal, a hemoglobinopatías y a desórdenes mieloproliferativos.

La sospecha debe iniciarse automáticamente en los pacientes con las condiciones arriba mencionadas pero también debe considerarse en cualquier paciente con falta de aire o disnea que carezca de explicación obvia.

Estudios diagnósticos

Aunque el electrocardiograma y estudios de imágenes nos puedan sugerir esta posibilidad diagnóstica, el estudio de cernimiento más certero es el ecocardiograma con evaluación con Doppler. Este nos permite ver los cambios anatómicos sugestivos (tales como agrandamiento y disminución de función del ventrículo derecho, aplanamiento del septo interventricular) y, además, nos permite estimar la presión pulmonar sistólica usando la fórmula de Bernoulli (Sist PAP = 4 X [Velocidad Máxima de Regurgitación Tricúspide]²). Otros estimados que podemos derivar son la PVR, mPAP, entre varios.

El diagnóstico final y definitivo debe ser corroborado siempre por la información hemodinámica obtenida por cateterismo del lado derecho del corazón, antes de proceder a iniciar el tratamiento.

Opciones terapéuticas

Las cuatro vertientes de tratamiento empleando medicamentos, disponibles y aprobadas en la actualidad son:

1. Las prostaglandinas, ya sean en infusión continua o inhaladas.

2. Los antagonistas de receptores de endotelina.

3. Los inhibidores de la fosfodiesterasa-5.

4. Los bloqueadores de los canales de calcio.

Adicionalmente a las opciones arriba enumeradas, están para los casos extremos las alternativas quirúrgicas, a considerarse de acuerdo a la gravedad de la enfermedad.

Expectativas

En el año 1991, la expectativa media de supervivencia era de 2.8 años. En la actualidad, la mortalidad es de 15% dentro de un año, siguiendo las últimas guías de tratamiento. A pesar de haber aumentado la sobrevida de estos pacientes, todavía queda mucho por hacerse, siendo el diagnóstico y tratamiento temprano un factor esencial.

Referencias

McGoon M, Gutterman D, Steen V, et al. Screening, early detection, and diagnosis of pulmonary arterial hypertension: ACCP evidencebased clinical practice guidelines. Chest. 2004; 126:14S–34S. McLaughlin et al. JACC Vol. 53, No. 17, 2009 Expert Consensus Document on Pulmonary Hypertension April 28, 2009:1573–619 Farber HW, Loscalzo J. Pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2004;351:1655–65.