Suplemento: Alergía e Inmunología

Cuándo pensar en una inmunodeficiencia primaria

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Sylvette Nazario, MD
Especialista en Alergia e Inmunología Directora del Programa, Universidad de Puerto Rico Hospital de Veteranos, San Juan, Puerto Rico [email protected] 787.758.7910 ó 787.758.2525 Ext.1825

Las inmunodeficiencias primarias son condiciones congénitas, aunque a veces se expresan en la adultez temprana, donde existen defectos en el sistema inmune que nos hacen más susceptibles a infecciones, problemas autoinmunes, cáncer y, a veces, se asocian con otras anormalidades de los sistemas nervioso, hematológico, gastrointestinal o musculoesquelético.

Epidemiología

Podemos pensar que estas condiciones son raras y que poco o nada es lo que se puede hacer para remediarlas. Sin embargo, las deficiencias primarias más comunes, cuando surge la sospecha, son fácilmente diagnosticables y tratables. Se estima que 1:500 personas padece de inmunodeficiencias primarias, lo que significa que cerca de 8 mil personas en Puerto Rico deberían de encontrarse afectadas por estas condiciones. Aún no existen estadísticas de su prevalencia en la isla, pero sospechamos que hay un gran número de casos sin diagnosticar. El reconocimiento y el tratamiento temprano de la inmunodeficiencia primaria evitan las complicaciones y la mortalidad.

Síntomas principales

Existen ciertos síntomas de alerta que nos inducen a pensar en inmunodeficiencia.

En niños, la presencia de dos o más de los siguientes signos son sugestivos de esta patología:

  1. Cuatro o más infecciones de oído en un año;
  2. Dos o más sinusitis serias en un año;
  3. Dos o más meses al año con antibióticos y poca mejoría;
  4. Dos o más pulmonías en un año;
  5. Inadecuado desarrollo físico (talla y peso);
  6. Abscesos recurrentes en piel u órganos;
  7. Candidiasis oral y micosis en la piel;
  8. Necesidad de antibióticos intravenosos para infecciones;
  9. Dos o más infecciones profundas incluyendo septicemia; y
  10. Historial familiar de inmunodeficiencia primaria.

En los adultos, los parámetros son similares, excepto que:

  1. Dos o más infecciones de oído al año son suficientes para considerarlo;
  2. Hay que excluir alergias como causa de sinusitis recurrente;
  3. Una pulmonía por año, en más de una ocasión;
  4. Diarreas crónicas con pérdida de peso;
  5. Infecciones virales recurrentes incluyendo catarros, herpes, verrugas, condiloma;
  6. Infecciones por micobacterias que generalmente son inocuas; y
  7. Los criterios antes descritos de historial familiar, infecciones por hongos, abscesos o la necesidad de antibióticos intravenosos.

Estas guías, diseñadas por la Fundación de Inmunodeficiencias Primarias Jeffrey Modell, no sustituyen el juicio clínico.

Tratamiento especializado

Luego de considerar los síntomas arriba descritos, debemos referir al paciente a un centro especializado o a un especialista en alergias e inmunología para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de confirmarse la inmunodeficiencia primaria. Debido a que el sistema inmunológico tiene importantes funciones para mantener la homeostasis del cuerpo y ya que estos pacientes tienen, generalmente, muchas manifestaciones sistémicas, su seguimiento a largo plazo es crucial del mismo modo que su manejo multidisciplinario.