Suplemento Reumatología

Artritis idiopática juvenil sistémica

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Elivette Zambrana-Flores, MD, FACR
Reumatóloga Pediátrica Board Certified en Reumatología Pediátrica y Pediatría Centro de Subespecialistas Pediátricos HIMA San Pablo Caguas y Bayamón 787-653-2224/787-620-4307

La artritis idiopática juvenil de subtipo sistémico representa cerca del 10% de las artritis idiopáticas juveniles. Esta es una de las condiciones más confusas de la niñez. Como su nombre lo indica, se caracteriza por el compromiso sistémico. Su comienzo puede ser no muy específico y pudiese sugerir otras afecciones como una infección, una malignidad o alguna otra enfermedad inflamatoria.

Criterios diagnósticos

Para cumplir con el criterio diagnóstico de artritis idiopática juvenil de subtipo sistémico, debe haber presencia de artritis, sin importar la cantidad de articulaciones afectadas. También debe haber fi ebre de por lo menos dos semanas de duración. La misma tiene que estar documentada por lo menos por 3 días y estar acompañada de uno o más de los siguientes síntomas:
- Erupción de la piel, evanescente;
- Linfadenopatías generalizadas;
- Agrandamiento del hígado y/o del bazo; y
- Serositis.

Los pacientes con los siguientes hallazgos son excluidos de este diagnóstico:
- Psoriasis o antecedente de psoriasis en un familiar de primer orden;
- Presencia de HLA-B27 en un varón mayor de 6 años;
- Espondilitis anquilosante, artritis asociada a entesitis, sacroileitis con enfermedad infl amatoria del intestino, síndrome de Reiter, uveítis anterior aguda o antecedente familiar de alguno de ellos en un familiar de primer orden;
- La presencia de factor reumatoideo IgM por lo menos en 2 ocasiones (separadas entre sí por 3 meses o más).

Las características sistémicas tienden a resolver en un tiempo promedio de 2 a 5 años. Sin embargo, pueden recurrir en conjunto a las exacerbaciones de la artritis. Su persistencia, sin evidencia de artritis, es poco usual. Más del 50% de los niños afectados tienen un curso persistente de la condición. En estudios recientes se ha identifi cado el polimorfi smo del gen MIF (alelo MIF- 173*C) como un predictor genético de peor desenlace.

Patogénesis y desarrollo

Aunque la patogénesis de la artritis sistémica juvenil es compleja, la evidencia científi ca señala hacia una desregulación del sistema inmunológico innato. Los caminos de IL-1 e IL-6 han demostrado tener un rol protagónico en las manifestaciones clínicas de esta condición. Es por esta razón que los medicamentos biológicos que bloquean la actividad de IL-1 o IL-6 se han convertido en parte de nuestro armamentario de tratamiento, con una buena evidencia de respuesta.

Entre las posibles complicaciones, una de las más devastadoras es el síndrome de activación de macrófagos (MAS o macrophage activation síndrome). Este se caracteriza por la activación de las células T y de los macrófagos, generando una respuesta infl amatoria abrumadora. MAS puede ocurrir en cualquier momento durante el curso de la condición. Puede afectar múltiples sistemas a la vez con un desenlace poco alentador. En un paciente con artritis sistémica juvenil se puede sospechar de MAS ante la presencia de hematocitopenia, en especial trombocitopenia. También los niveles elevados de ferritina son característicos de esta complicación. El índice de sedimentación de eritrocitos puede tener una disminución paradójica debido a los niveles reducidos de fi brinógeno. Sin embargo, la proteína C-reactiva (CRP) va a estar elevada. Su diagnóstico por lo general se confi rma con la presencia de hemafagocitosis en el aspirado de medula ósea. Los estudios más recientes le adjudican un rol a IL-18 en el desarrollo de esta complicación. Inclusive, se ha identifi cado como un posible biomarcador para un subtipo de alto riesgo de desarrollar MAS y un posible blanco de tratamiento.

Comentario

El subtipo sistémico de artritis idiopática juvenil es uno muy complejo y retante. Tiene sus propias características clínicas y es un diagnóstico de exclusión. En los últimos años, hemos podido tener un mejor entendimiento de su patofi siología, por lo que nuestros pacientes pueden tener mejores desenlaces. Gracias a esto, nuestras estrategias de tratamiento han ido en evolución.

Se piensa que la probable explicación sobre la variabilidad en las características clínicas en diferentes pacientes, así como en sus respuestas al tratamiento, yacen en la afección genética única de cada paciente que desregula el sistema inmunológico. Sin embargo, todavía quedan muchas interrogantes que requieren de más investigación.