Vasculitis urticarial hipocomplementémica en niños

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Liza B. Vázquez Cobián, MD
Reumatóloga Pediátrica

La vasculitis urticarial hipocomplementémica está clasificada como una vasculitis no granulomatosa que afecta predominantemente vasos pequeños y está mediada por complejo inmune. Se caracteriza por urticaria e hipocomplementemia (C1q, C3 y C4). En la población pediátrica, suele afectar más a las niñas, que presentan un síndrome de episodios de urticaria recurrente asociado a picor y/o ardor. En adultos, el 60-80% de los casos se da en mujeres de edad media.

Manifestación clínica

Las lesiones en piel generalmente se presentan como urticaria, pueden variar de tamaño y suele resolver en un periodo de 2 a 4 días dejando una hiperpigmentación residual. Aunque generalizadas, las erupciones suelen aparecer en áreas anatómicas de presión y pueden tener elementos purpúreos como petequias y hematomas, además de pápulas y vesículas.

También puede haber fiebre, náusea, vómito y dolor abdominal, a veces asociados a episodios de erupción de lesiones en piel. Un 60% de los pacientes tienen artralgias, mientras que un 30% desarrolla artritis de corta duración, la cual afecta predominantemente las articulaciones pequeñas y no suele tener efectos a largo plazo. El dolor abdominal y dolor de pecho ocurre en un 25% de los pacientes, mientras que un 30% presenta manifestaciones pulmonares como tos, dificultad respiratoria y/o hemoptisis, y un 15% puede desarrollar glomerulonefritis. Manifestaciones menos comunes incluyen uveítis y episcleritis, fiebre, angioedema, fenómeno de Raynaud, pseudotumor cerebral, convulsiones y hemorragia pulmonar.

Etiología

Aunque se desconoce su causa, la activación de la ruta clásica del sistema complemento contribuye a la inflamación que lleva al desarrollo de depósitos de inmunocomplejos, complemento e inmunorreactivos, resultando en el depósito de inmunoglobulinas y complementos en las paredes vasculares. Por lo tanto, podemos ver una disminución en los componentes de la cascada temprana y tardía. Un 18-50% de los pacientes presentan una disminución en C1q, C3 y C4. Se ha identificado la presencia de anticuerpos anti C1q en algunos de estos pacientes, mientras que el ANA, el factor reumatoideo y las crioglobulinas suelen estar ausentes.

Diagnóstico

Las lesiones urticariales anulares en un niño deben establecer un diagnóstico diferencial con urticaria multiforme, urticaria común, edema hemorrágico agudo de la infancia, eritema marginado, eritema anular centrífugo, eritema anular en la infancia, eritema multiforme, síndrome de Sweet, púrpura de Henoch-Schönlein, lupus eritematoso, varias vasculitis sistémicas y enfermedad del suero.

La biopsia muestra una vasculitis leucocitoclástica (vénulas post-capilares) con infiltrados neutrofilicos y en ocasiones eosinofílicos abundantes. En los vasos afectados se ve en la microscopía inmunoflorescente depósitos de IgM y C3. A nivel renal puede haber una glomerulonefritis membranoroliferativa.

Tratamiento

Para esta condición no existe tratamiento específico. El manejo se dirige a las manifestaciones cutáneas y sistémicas de cada paciente. Se pueden considerar los siguientes medicamentos: antiinflamatorios no esteroidales, antihistamínicos, colchicina, dapsona, corticosteroides, azatioprina, hidroxicloroquina, ciclosporina, metotrexato, micofenolato mofetilo, rituximab inmunoglobulina intravenosa y plasmaféresis.

Comentario

El curso y pronóstico de la condición va a depender de las condiciones asociadas y del grado del compromiso sistémico.

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