Síndrome de compresión de la arteria celíaca

(Síndrome del axis celíaco, -del ligamento arcuato medio, MALS, Dunbar-Marable Syndrome)
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Félix J. Fojo, MD
felixfojo@gmail.com
ffojo@homeorthopedics.com

Ante la imposibilidad de definir un diagnóstico de certeza, se remite al gastroenterólogo a una paciente de 19 años y buen estado general hasta hace unos 10 meses. Esto lo prueba el hecho de que ella compitió como nadadora, con mucho éxito, desde los 9 hasta los 17 años. En la actualidad ella presenta un dolor epigástrico y de hipocondrio derecho intenso e incapacitante después de las comidas –sin importar su volumen– que no cede con analgésicos ni antiácidos. Se añaden un dolor abdominal difuso que aumenta con el movimiento y que interfiere en ocasiones con el sueño, flatulencia con distensión abdominal moderada, alternancias de diarreas y constipación, náuseas, vómitos esporádicos, anorexia como respuesta defensiva a los síntomas, marcada pérdida de peso, lasitud postprandial cuando el dolor cede, lesiones dermatológicas por avitaminosis y deterioro progresivo del estado general y psicológico.

La enferma y sus familiares temen que haya una malignidad no diagnosticada, lo que incrementa su depresión y la crispación de quienes la rodean. Se ha hablado también de la posibilidad de que ella sea portadora de una neurosis profunda o incluso una psicosis. Ha sido vista por varios médicos generales, por un especialista clínico, un cirujano general, un ginecólogo, varios psicólogos y psiquiatras.

Ya durante unos 10 meses se le han practicado múltiples pruebas diagnósticas: exámenes físicos exhaustivos, endoscopía, colonoscopía, estudios para descartar GERD, pruebas microbiológicas para Helycobacter pylori y otras bacterias, varios perfiles de laboratorio, evaluación de la vesícula biliar, tests psicológicos de todo tipo para descartar anorexia, bulimia y otros trastornos alimentarios. Los resultados fueron negativos, salvo la constatación de que la pérdida de peso, de masa muscular, las cifras bajas de proteínas, de ciertos minerales y algunas vitaminas y la depresión exógena se incrementaban progresivamente.

El gastroenterólogo, que sospecha una patología rara, enfoca el caso desde otra perspectiva clínica y excluye en principio todos los posibles diagnósticos ya investigados. Al examen físico escucha un soplo epigástrico abdominal e indica un sonograma para medir el flujo de la arteria celíaca, una angiografía por resonancia magnética de la zona abdominal y una tomografía computarizada contrastada de la zona en cuestión. Así, logra confirmar el diagnóstico de compresión del ganglio celíaco y de la arteria homónima por el ligamento arcuato medio, lo que conforma el síndrome de Dunbar-Marable o compresión progresiva del tronco celíaco.

El primero en observar un caso de compresión de la arteria celíaca por el ligamento arcuato fue Lipshutz en 1917, pero solo le confirió importancia anatómica. Recién en 1965, Dunbar y Marable describieron el síndrome y propusieron un tratamiento quirúrgico.

El síndrome –no se ha podido establecer claramente por qué– es mucho más común en mujeres jóvenes. Solo un 1% de quienes tienen algún grado de compresión arterial celíaca desarrollan el síndrome completo. El diagnóstico, lamentablemente, puede llevar años o incluso no llegar a hacerse. La prevalencia es muy baja y el pronóstico es bueno si la condición se diagnostica y se trata a tiempo.

El tratamiento es invariablemente quirúrgico. La cirugía endoscópica se hace cada vez con más frecuencia, pero no siempre está indicada, por lo que la técnica quirúrgica se decide caso a caso. El seguimiento postoperatorio debe hacerlo siempre un equipo con experiencia en esta rara patología. El pronóstico suele ser bueno, pero en algunos casos de mucho tiempo de duración no se obtienen grandes beneficios con la cirugía, lo que se convierte en un reto para los encargados de tratar a estos pacientes.

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