En 1962, la Dra. Louise Jilek-Aall, trabajando como cooperante en el norte de Tanzania, describió un cuadro convulsivo tónico-clónico en algunos niños que vivían en zonas montañosas, apartadas y paupérrimas. Su observación se olvidó hasta fines de los 1990, cuando el médico norteamericano Warren Cooper, en Sudan del Sur, reportó casos de niños de 5 a 15 años que sufrían crisis súbitas tónico-clónicas al momento de tragar o al exponerse al frío nocturno.
Estas crisis se caracterizan por un cabeceo de atrás (...)
Hasta mediados de la década de 1980, cinco enfermedades, aparentemente infecciosas, se resistían al descubrimiento de un factor etiológico: el kuru, la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD), la variante vCJD, el síndrome GSS (Gerstmann- Sträussler-Scheinker) y el insomnio familiar fatal.
Así fue hasta que el Dr. Stanley Prusiner, trabajando para los Institutos Nacionales de Salud en San Francisco, descubrió unas pequeñas partículas proteicas a las que denominó “priones” o proteínas de priones (PrP) (...)